Болезнь Вергольфа

Болезнь Вергольфа своим названием обязана немецкому врачу Паулю Вергольфу, описавшему её впервые в середине восемнадцатого века. Болезнь входит в группу геморрагических диатезов – заболеваний для которых характерна повышенная кровоточивость.

Относится к аутоиммунным заболеваниям. К тромбоцитам образуются антитела, фиксирующиеся на их поверхности. Заболевание имеет наследственную предрасположенность, зависимо от внешних факторов.

Течение болезни волнообразное. При этой болезни происходит усиленное разрушение тромбоцитов, сочетающееся с недостаточным их поступлением в кровь и с нормальным образованием в костном мозге.
На коже образуются небольших капиллярные кровоизлияния (пурпуры).

Сначала они возникают на отдельных участках тела локализовано и выглядят как крошечные красные пятнышки. Последовательно пятнышки приобретают лиловый, синий, зеленоватый, бурый или желтый оттенки, одновременно становясь бледнее Со временем они сливаются.

Основной лабораторный показатель — снижение количества тромбоцитов, при этом может быть умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез. Показатели зависят от степени кровопотери. Ретракция кровяного сгустка снижена. Длительность кровотечения значительно увеличена

Прогноз относительно благоприятный. Смертельную опасность могут представлять кровоизлияния в жизненно важные органы. Лечение проводится исключительно в стационаре. Больным назначаются иммуносупрессивные лекарства (например преднизалон), аскорбиновую кислоту в больших дозировках, витамин Р, проводят переливания свежей плазмы и тромбоцитарной взвеси.

Болезнь Вергольфа своим названием обязана немецкому врачу Паулю Вергольфу, описавшему её впервые в середине восемнадцатого века. Болезнь входит в группу геморрагических диатезов – заболеваний для которых характерна повышенная кровоточивость. Относится к аутоиммунным заболеваниям. К тромбоцитам образуются антитела, фиксирующиеся на их поверхности.

Заболевание имеет наследственную предрасположенность, зависимо от внешних факторов. Течение болезни волнообразное. При этой болезни происходит усиленное разрушение тромбоцитов, сочетающееся с недостаточным их поступлением в кровь и с нормальным образованием в костном мозге.

На коже образуются небольших капиллярные кровоизлияния (пурпуры). Сначала они возникают на отдельных участках тела локализовано и выглядят как крошечные красные пятнышки. Последовательно пятнышки приобретают лиловый, синий, зеленоватый, бурый или желтый оттенки, одновременно становясь бледнее Со временем они сливаются.

Основной лабораторный показатель — снижение количества тромбоцитов, при этом может быть умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез. Показатели зависят от степени кровопотери. Ретракция кровяного сгустка снижена. Длительность кровотечения значительно увеличена

Прогноз относительно благоприятный. Смертельную опасность могут представлять кровоизлияния в жизненно важные органы. Лечение болезни Вергольфа проводится исключительно в стационаре. Больным назначаются иммуносупрессивные лекарства (например преднизалон), аскорбиновую кислоту в больших дозировках, витамин Р, проводят переливания свежей плазмы и тромбоцитарной взвеси.

по версии Google

loading...

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *