Энциклопедия здоровья

ГЕМОФИЛИЯ — наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточи­востью. Связано с недостатком в плазме крови фактора, необходимого для ее свертывания. Гемофилией болеют мужчины. У больных гемофилией муж­чин сыновья не наследуют дефекты свертыва­ния и их потомство остается здоровым; напро­тив, все дочери больных гемофилией, будучи сами здоровыми, передают этот дефект своему потомству. Признаки гемофилии появляются в раннем детстве и с возрастом становятся менее выра­женными. Некоторые формы болезни, отлича­ющиеся сравнительно легким течением, обна­руживаются в более позднем возрасте. Ушибы у больных гемофилией вызывают обширные подкожные, внутримышечные и внутрисуставные крово­излияния; порезы, удаление зубов и т. д. сопро­вождаются иногда опасными для жизни крово­течениями. Характерны кровоизлияния в поло­сти крупных суставов (коленных, голеностоп­ных) с последующими тяжелыми изменениями в них.

Во второй половине 20 в. достигнуты боль­шие успехи в лечении гемофилии и профилактике ее осложнений. Из плазмы крови здоровых людей готовят концентраты веществ, недостающих больным. Применение их предупреждает кро­вотечения. Разработаны эффективные методы лечебной физкультуры при поражениях суставов. В нашей стране созданы специальные центры лечения больных гемофилией, где применяют не только консервативные, но и хирургические методы.

Больным гемофилией следует остерегаться малейших травм. Оперативным вмешательствам, даже самым простым, должны предшествовать спе­циальные меры предупреждения кровотечения в процессе операции и после нее. При кровоте­чении у больного гемофилией нужно срочно обратиться к врачу.