Энциклопедия здоровья

ДИСТРОФИИ МЫШЕЧНЫЕ ПРОГРЕССИРУ­ЮЩИЕ (миодистрофии) — наследственные нервно-мышечные заболевания, характеризу­ющиеся прогрессирующей мышечной слабо­стью, похуданием (атрофией) мышц, двига­тельными нарушениями. Различные формы дистрофии мышечные прогрессирующие отличаются разным типом наследования, возрастом начала заболевания, преимуществен­ной локализацией поражения мышц, темпами развития заболевания.

Общими характерными симптомами явля­ются мышечная слабость и атрофия мышц, которые чаще развиваются в детском и юношес­ком возрасте. Дети поздно начинают ходить, быстро утомляются, неуклюжи в ходьбе, спо­тыкаются при беге, часто падают, с трудом поднимаются по лестнице. Двигательные нару­шения постепенно прогрессируют. Возникает характерная утиная походка. В случае пораже­ния мышц тазового пояса и конечностей затруд­нен переход из горизонтального положения в вертикальное; при поражении нижних групп мышц ног отвисают стопы и появляется пету­шиная походка. При обследовании больного обнаруживают общую или локальную атрофию мышц. Локальная атрофия мышц заметна лишь на ранних стадиях заболевания, по мере прогрессирования патологического процесса атрофия мышц приобретает генерализованный характер вплоть до общего резкого мышечного похуда­ния. Атрофированные мышцы истончены, дряблые на ощупь. Наряду с атрофией мышц выявляется так наз. псевдогипертрофия — замещение атрофированных мышц жировой клетчаткой, соединительной тканью, вслед­ствие чего мышца не выглядит атрофирован­ной. Поражение мышц сопровождается ограни­чением объема движений в суставах, укороче­нием пяточного (ахиллова) и других сухожилий. Одновременно с развитием мышечных атрофий снижаются сухожильные рефлексы, в первую очередь коленные.

Лечение дистрофии мышечной прогрессирующей — комплексное. Курс лекарственной терапии включает назначение препаратов аминокислот, витаминов, сосудо­расширяющих средств, препаратов, корригиру­ющих энергетические процессы в мышцах. ЛФК, массаж применяют осторожно, по инди­видуальным схемам. Благоприятный эффект оказывает электростимуляция мышц. Ортопе­дическое лечение применяют при резком изме­нении сухожилий и суставов. Рекомендуется преимущественно молочно-растительная диета (фрукты, овощи, продукты козьего молока, орехи, мед). Во всех случаях заболевания ком­плексное лечение способствует стабилизации процесса и улучшению самочувствия больных.

При выявлении в семье больного дистрофией мышечной прогрессирующей следует обратиться в медико-генетическую кон­сультацию.