Дистрофии мышечные прогрессирующие
ДИСТРОФИИ МЫШЕЧНЫЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ (миодистрофии) — наследственные нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующей мышечной слабостью, похуданием (атрофией) мышц, двигательными нарушениями. Различные формы дистрофии мышечные прогрессирующие отличаются разным типом наследования, возрастом начала заболевания, преимущественной локализацией поражения мышц, темпами развития заболевания.
Общими характерными симптомами являются мышечная слабость и атрофия мышц, которые чаще развиваются в детском и юношеском возрасте. Дети поздно начинают ходить, быстро утомляются, неуклюжи в ходьбе, спотыкаются при беге, часто падают, с трудом поднимаются по лестнице. Двигательные нарушения постепенно прогрессируют. Возникает характерная утиная походка. В случае поражения мышц тазового пояса и конечностей затруднен переход из горизонтального положения в вертикальное; при поражении нижних групп мышц ног отвисают стопы и появляется петушиная походка. При обследовании больного обнаруживают общую или локальную атрофию мышц. Локальная атрофия мышц заметна лишь на ранних стадиях заболевания, по мере прогрессирования патологического процесса атрофия мышц приобретает генерализованный характер вплоть до общего резкого мышечного похудания. Атрофированные мышцы истончены, дряблые на ощупь. Наряду с атрофией мышц выявляется так наз. псевдогипертрофия — замещение атрофированных мышц жировой клетчаткой, соединительной тканью, вследствие чего мышца не выглядит атрофированной. Поражение мышц сопровождается ограничением объема движений в суставах, укорочением пяточного (ахиллова) и других сухожилий. Одновременно с развитием мышечных атрофий снижаются сухожильные рефлексы, в первую очередь коленные.
Лечение дистрофии мышечной прогрессирующей — комплексное. Курс лекарственной терапии включает назначение препаратов аминокислот, витаминов, сосудорасширяющих средств, препаратов, корригирующих энергетические процессы в мышцах. ЛФК, массаж применяют осторожно, по индивидуальным схемам. Благоприятный эффект оказывает электростимуляция мышц. Ортопедическое лечение применяют при резком изменении сухожилий и суставов. Рекомендуется преимущественно молочно-растительная диета (фрукты, овощи, продукты козьего молока, орехи, мед). Во всех случаях заболевания комплексное лечение способствует стабилизации процесса и улучшению самочувствия больных.
При выявлении в семье больного дистрофией мышечной прогрессирующей следует обратиться в медико-генетическую консультацию.
Добавить комментарий