Гемоглобинопатии
ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (гемоглобинозы) — группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением строения или образования гемоглобина. Последний представляет собой красящее вещество крови, содержащееся в эритроцитах, которое легко соединяется с кислородом и переносит его к тканям организма. Разнообразию дефектов гемоглобина соответствуют различные клинические проявления болезни. Многие гемоглобинопатии встречаются преимущественно в определенных географических районах, например у жителей Африки, побережья Средиземного моря, Юго-Восточной Азии, островов Тихого океана.
Гемоглобинопатии могут протекать бессимптомно, иногда болезнь проявляется малокровием (см. Анемия). Распознают гемоглобинопатии с помощью специальных методов исследования, среди которых основное место занимает изучение строения клеток красной крови (эритроцитов) и гемоглобина.
В Закавказье и Средней Азии довольно часто встречается талассемия, характеризующаяся, в частности, ускоренным разрушением эритроцитов. Выделяют большую талассемию, при которой клинические признаки заболевания наиболее выражены, и малую. У больных талассемией могут наблюдаться анемия, увеличение печени и селезенки, желтушность кожи, нарушение строения костей.
К гемоглобинопатиям относится так наз. серповидно-клеточная анемия, при которой больным опасно пребывание в атмосфере с низким содержанием кислорода. Существует специальная проба «на серповидность», производимая перед воздушными путешествиями лицам, родившимся в географической зоне распространения этого вида гемоглобинопатии.
Поскольку наиболее тяжелые формы гемоглобинопатии развиваются при наследовании болезни от обоих родителей, в районах, где распространены гемоглобинопатии, рекомендуется перед заключением брака обратиться к врачу или посетить медико-генетическую консультацию.
Добавить комментарий