Энциклопедия здоровья

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (гемоглобинозы) — группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением строения или образования гемо­глобина. Последний представляет собой кра­сящее вещество крови, содержащееся в эритро­цитах, которое легко соединяется с кислородом и переносит его к тканям организма. Разнообра­зию дефектов гемоглобина соответствуют раз­личные клинические проявления болезни. Мно­гие гемоглобинопатии встречаются преимущественно в опреде­ленных географических районах, например у жи­телей Африки, побережья Средиземного моря, Юго-Восточной Азии, островов Тихого океана.

Гемоглобинопатии могут протекать бессим­птомно, иногда болезнь проявляется малокро­вием (см. Анемия). Распознают гемоглобинопа­тии с помощью специальных методов исследо­вания, среди которых основное место занимает изучение строения клеток красной крови (эри­троцитов) и гемоглобина.

В Закавказье и Средней Азии довольно часто встречается талассемия, характеризу­ющаяся, в частности, ускоренным разрушением эритроцитов. Выделяют большую талассемию, при которой клинические признаки заболевания наиболее выражены, и малую. У больных талассемией могут наблюдаться анемия, увели­чение печени и селезенки, желтушность кожи, нарушение строения костей.

К гемоглобинопатиям относится так наз. серповидно-клеточная анемия, при которой боль­ным опасно пребывание в атмосфере с низким содержанием кислорода. Существует специаль­ная проба «на серповидность», производимая перед воздушными путешествиями лицам, родившимся в географической зоне распростра­нения этого вида гемоглобинопатии.

Поскольку наиболее тяжелые формы гемоглобинопатии раз­виваются при наследовании болезни от обоих родителей, в районах, где распространены гемоглобинопатии, рекомендуется перед заключением брака обра­титься к врачу или посетить медико-генетичес­кую консультацию.